जीन चिकित्सा जीवन-धमकी वाली त्वचा रोग का इलाज करने में मदद करती है
बर्लिन: पहले, वैज्ञानिकों ने आनुवांशिक रूप से संशोधित कोशिकाओं से प्राप्त प्रत्यारोपण का उपयोग कर आनुवंशिक रोग के कारण व्यापक त्वचा के नुकसान से पीड़ित बच्चे का सफलतापूर्वक इलाज किया है।
लड़का एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से ग्रस्त है, एक जेनेटिक त्वचा रोग जिसने उसकी त्वचा की सबसे बाहरी परत का लगभग 80% नष्ट कर दिया था।
सभी स्थापित चिकित्सा विफल होने के बाद, जर्मनी में रुहर-यूनिवर्सिटेट बोचुम और इटली में मोडेना विश्वविद्यालय की मेडिकल टीम ने एक प्रयोगात्मक दृष्टिकोण की कोशिश करने का फैसला किया।
वे घाव सतहों पर आनुवांशिक रूप से संशोधित स्टेम कोशिकाओं से प्राप्त त्वचा को प्रत्यारोपित करते थे।
सफल उपचार के लिए धन्यवाद, अब लड़का है - इलाज के दो साल बाद - अपने परिवार के जीवन और सामाजिक जीवन में भाग लेने में सक्षम।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक जन्मजात त्वचा रोग का वैज्ञानिक नाम है जिसे वर्तमान में असाध्य माना जाता है।
इसकी अंतर्निहित तंत्रिका प्रोटीन बनाने वाली जीन में एक दोष है जो त्वचा पुनर्जनन के लिए आवश्यक हैं। मामूली तनाव भी फफोले, घाव, और निशान गठन के साथ त्वचा के नुकसान में परिणाम कर सकते हैं।
रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हुए, आंतरिक अंग भी प्रभावित हो सकते हैं, जिससे महत्वपूर्ण दोष हो सकते हैं।
रोग काफी मरीजों की गुणवत्ता कम कर देता है; अक्सर यह जीवन-धमकी भी है
इस समय तक, जून 2014 में कैथोलिस क्लिनिकम बोचूम में सात साल के हसन को बाल चिकित्सा गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया गया था, उनके एपिडर्मिस का 60 प्रतिशत खो गया था
"वह तेज बुखार के साथ गंभीर पूति से नुकसान उठाना पड़ा है, और उसके शरीर के वजन एक मात्र 17 किलोग्राम कर दिया गया था - एक जीवन धमकी हालत," टोबियास Rothoeft, Katholisches Klinikum Bochum में विश्वविद्यालय बच्चों के अस्पताल में सलाहकार ने कहा।
गरीब पूर्वानुमान के कारण, डॉक्टरों ने एक प्रयोगात्मक चिकित्सा के लिए चुना: आनुवंशिक रूप से संशोधित एपिडर्मल स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण। मरीज से त्वचा बायोप्सी के माध्यम से कोशिकाओं को प्राप्त किया गया था।
प्त्यारोपण लड़के के हाथों और पैरों, पूरे पीठ, फ्लेक्स, और आंशिक रूप से पेट, गर्दन और चेहरे पर लागू होते हैं।
"कुल मिलाकर, ट्रांसजेनिक एपिडर्मिस की 0.94 वर्ग मीटर, आदेश सभी दोषों को कवर करने में युवा रोगी पर प्रत्यारोपित कर रहे थे अपने पूरे शरीर की सतह के 80 प्रतिशत के लिए लेखांकन," टोबियास हिर्श, प्लास्टिक सर्जरी विभाग में सिर सलाहकार ने कहा।
अक्टूबर 2015 में पहले प्रत्यारोपण के बाद, रोगी की स्थिति में सुधार करना शुरू किया। ट्रांसजेनिक स्टेम कोशिकाओं ने सभी प्रत्यारोपित क्षेत्रों में अक्षत बाध्यकारी प्रोटीन के साथ एक नया एपिडर्मिस का गठन किया था।
एपिडर्मल स्टेम कोशिकाओं के जीनोम में रेट्रोवायरल जीन ट्रांसफर के जरिए बरकरार जीन का एकीकरण सफल रहा और यह स्थिर साबित हुआ।
पिछले साल फरवरी में, मरीज को छुट्टी दे दी गई थी। आज, प्रयोगात्मक चिकित्सा की शुरूआत के लगभग दो साल बाद, उच्च गुणवत्ता वाली, स्थिरता वाली हाइड्रोलिपिड फिल्म के साथ तनाव-प्रतिरोधी त्वचा, साथ ही बालों का जल्दी गठन, शोधकर्ताओं ने कहा
प्रत्यारोपित क्षेत्रों में कोई निशान संविदाएं नहीं हुई हैं। हसन स्कूल में फिर से भाग ले रहे हैं और सक्रिय रूप से अपने परिवार के सामाजिक जीवन में भाग ले रहे हैं।
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